内分泌・代謝科　都　研一

Prader-Willi症候群（PWS）とAngelman症候群（AS）は、染色体の同じ領域の欠失が原因であり、その発症はゲノムインプリンテイングを基盤とする。PWSでは同部位の父性発現する遺伝子が、ASでは母性発現する遺伝子が発症に関与している。今回、我々は、臨床症状からは両者の鑑別が困難であったが、系統的な遺伝学的解析によりPWSと最終診断した一例を経験した。本カンファレンスでは、遺伝子･染色体、および今回行った遺伝学的解析法について概説し、診断にいたったプロセスを紹介する。

泌尿器科　秋武　奈穂子

小児の排尿障害の背景には、器質的疾患と機能的下部尿路障害が単独、もしくは複合して関与していること、またその病態が発育、発達により変化していく可能性があること、乳幼児期には自覚症状以外の尿路感染や上部尿路障害を契機として診断されることが多いことが特徴です。これらを踏まえて、小児の排尿障害の診断の進め方や、治療について述べたうえで、当院における治療例について報告します。

九州大学小児科　笹月　桃子　先生

重篤な疾患をもつ子どもの延命治療の方針決定は、一般化できる正解のない重く難しい課題である。現場では、高度な医療技術をもって積極的な延命治療が行われる一方、治療の中止や差し控えについてはとまどいや議論が続いている。公正で一貫した治療方針を決定するためには、子どもの視点に立ち、その子どもにとっての最善の利益とは何かを問い続ける医療的・倫理的・法的な思考のプロセスと、チームのコンセンサス形成が重要である。欧米や日本の現状報告と併せて、今後の課題について考察する。

耳鼻咽喉科　梅野　好啓

嚥下とは咀嚼した食塊を口腔から胃まで搬送する一連の動作で、これらが障害されると、経口摂取困難、体重減少、肺炎を引き起こす可能性がある。嚥下障害に対しては耳鼻咽喉科医が積極的に関与していく必要がある。問診、視診、内視鏡検査、画像検査によって診断・病態把握を行い、保存的治療(嚥下訓練など)、外科的治療を選択していく。今回嚥下障害に対する診断から治療の一連の流れを紹介する。

産科 住江 正大

“The Fetus as a Patient”つまり「将来の人類となるべき胎児は，医療の対象，患者として扱われるべきである」という宣言は，2004年にここ福岡から世界に発信された。その後10年間、本邦においても胎児に対する医療は劇的な変化を遂げている。具体的には双胎間輸血症候群に対する胎児鏡を用いたレーザー治療，胎児胸水に対する胸腔—羊水腔シャント術が2012年に保険適応となった。 本講演ではこの2つの治療を中心として，胎児治療の現状と未来について述べたい。

小児感染症科 古野 憲司

アナフィラキシーは、重篤で広範な全身性のアレルギー反応であり、生命に危険を及ぼすこともある。症状発現までの時間は、アレルゲン暴露から数分～数十分と短く、救急担当医やアレルギー専門医はもちろんのこと、診療に携わるすべての医療従事者がアナフィラキシーを正しく理解し初期対応を行えるようになるべきである。今回のカンファレンスでは、アナフィラキシーを認識するポイントを提示し、アドレナリンを中心とした治療の意味と方法を概説したい。また、最近、処方数が増えている携帯用アドレナリン注射薬についても実際に触れていただく予定である。

眼科 瀧 留美子

視覚には臨界期があり、特に3～4歳までに集中的に発達するといわれています。しかしこの年齢は、本人が「見えにくい」など訴えることはなく、異常が気づかれにくい時期でもあります。眼疾患を早期に発見し治療を行うことが重要です。今回は、屈折異常や斜視など小児眼科において頻度の高い疾患についてお話しします。また、全身疾患に伴う眼症状についても触れたいと思います。

腎疾患科 西村 真直

小児CKDは徐々に進行し腎不全に至る重篤な疾患だが、早期発見により腎不全への進行抑制だけでなく様々な合併症が予防可能である。しかし小児の血清Crは年齢などにより正常値が異なり、腎障害がしばしば見逃されてきた。小児科、小児泌尿器科、小児腎臓病の各学会は協力して「小児慢性腎臓病診断時の腎機能評価の手引き～血清クレアチニンを測定した時に知っておきたいこと～」を今回作成した。これをもとに小児の腎機能評価をわかりやすく解説する。

院長　福重　淳一郎

本年11月に診療開始予定の「福岡市立こども病院」について、新設診療科を含めた診療体制、施設整備の状況、運営方針等の概要について説明いたします。 講演の前後に、施設を内覧いただく時間を設定しております。 なお、当日は病院駐車場をご利用ください。

心臓血管外科　 檜山　和弘　

左心低形成症候群 (HLHS)に対するNorwood手術成績向上に伴い、近年フォンタン手術到達例が増加している。 しかしながら、本疾患群のフォンタン術後経過に関しては報告が少ない。HLHS で心外導管型フォンタン手術に到達した100例は本邦最多であり、術後QOLとして循環因子、身体発達因子、運動因子に関して検討したので報告する。

九州大学病院 小児科/グローバル感染症センター　西尾　寿乗 先生

NICUは閉鎖空間内に感染リスクの高い重症新生児がさまざまな処置を受け長期間入院している。そのため水平感染のリスクが高く特にMRSA（メチシリン耐性黄色ブドウ球菌）の感染対策は重要であり、ICTと共に様々な取り組みを行っている。今回のカンファレンスでは、NICUにおけるMRSA感染対策・管理のポイントについて、最新の知見、考え方、九大病院NICUでのMRSA感染対策の経験などお話いただきます。

放射線科　角南　俊也

嚢胞性頸部腫瘤は小児の頸部腫脹の原因として炎症性リンパ節腫大に次ぐ頻度であり、先天性嚢胞から腫瘍性病変まで多くの疾患が含まれる。各疾患の画像所見はしばしば類似し、画像所見のみからの鑑別が困難なことが少なくなく、発生や解剖の知識に加え、臨床所見を加味した診断が必要となる。今回は頸部嚢胞性腫瘤の画像診断のポイント及び代表的疾患の画像所見につき概説する。

小児外科　古賀　義法

近年、小児領域で漢方製剤による治療が行われる機会は多く、小児外科領域の疾患のみならず、様々な領域で漢方エキス製剤が使用されている。しかし、西洋医学とは異なる「証(しょう)」という考え方や、生薬の大多数に対して馴染みが無く、搆成生薬の重複もある多成分系薬物をすぐに日常臨床へ応用することは困難である。今回、漢方の歴史や考え方を簡単にまとめつつ、小児における漢方について症例を交えながら紹介する。